肺纖維化
肺纖維化是肺實質不可逆瘢痕形成的病理過程，屬於間質性肺疾病（ILD）的一種。特發性肺纖維化（IPF）最常見，佔所有病例的30-50%。香港每年新確診約200例（胸肺基金會2023年數據），5年存活率低於30%，預後差於多數癌症。以下將詳細介紹肺纖維化的定義、病因、症狀、診斷、治療、預防及常見問題。
肺纖維化是什麼？
肺纖維化（英文：Pulmonary Fibrosis）是一種肺部慢性呼吸系統疾病，指肺組織受到損傷後，異常修復導致肺泡周圍的組織被纖維化（即變硬、變厚）。纖維化的肺組織會減少肺的彈性，妨礙氣體交換，使患者逐漸出現呼吸困難、咳嗽、疲倦等症狀。
肺纖維化並不是單一疾病，而是許多疾病導致肺部纖維化的共同結果。其中一種較為常見的形式是特發性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF），其病因不明，但進展迅速，預後較差。
肺纖維化的病因
肺纖維化可由多種因素引起，但部分病例的病因不明（如特發性肺纖維化）。以下是常見的致病因素：
1. 環境因素/職業暴露
- 長期接觸職業性粉塵或化學物質：
- 石棉、矽塵、金屬粉塵。
- 農藥、工業化學品。
- 長期吸入污染空氣或二手煙。
2. 感染
- 某些病毒或細菌感染可能引發肺部炎症，進而導致纖維化。
3. 自體免疫性疾病
- 如類風濕性關節炎、硬皮病、紅斑狼瘡等免疫性疾病可能影響肺部。
4. 藥物或放射治療
- 某些藥物（如某些化療藥物、抗生素）或放射治療可能損傷肺組織，導致纖維化。
5. 遺傳因素
- 部分家庭性肺纖維化與基因突變有關。
6. 特發性肺纖維化
- 病因不明，常見於50歲以上的中老年人，進展迅速。
肺纖維化的症狀
肺纖維化的症狀通常起初較輕微，隨著病情進展，症狀會越來越嚴重。常見症狀包括：
- 呼吸困難：
- 起初僅在運動或體力活動後出現，隨著病情加重，休息時也可能感到呼吸困難。
- 乾咳：
- 持續性、刺激性乾咳，但通常無痰。
- 疲勞和虛弱：
- 由於缺氧，患者可能感到極度疲乏。
- 指端杵狀畸形：
- 手指或腳趾末端增厚、變圓，像鼓槌一樣（較晚期出現）。
- 胸部不適：
- 肺纖維化可能伴隨胸悶或輕微胸痛。
肺纖維化的病理機制
- 肺泡上皮損傷：II型肺泡細胞異常修復，分泌TGF-β等促纖維化因子
- 成纖維細胞灶形成：肌成纖維細胞活化，分泌過量膠原蛋白（I/III型）
- 細胞外基質沉積：破壞肺泡-毛細血管氣體交換單位
肺纖維化的診斷
肺纖維化的診斷需要結合病史、臨床症狀、影像學檢查和肺功能測試。以下是常見的診斷方法：
1. 胸部高分辨率電腦斷層掃描（HRCT）
- 是診斷肺纖維化的金標準。
- 可清晰顯示肺部纖維化的特徵（如蜂窩狀改變）。
2. 肺功能測試
- 測量肺容量和氣體交換能力。
- 肺纖維化患者通常表現為限制性通氣障礙（肺容量減少）。
3. 血液檢查
- 排除自體免疫疾病或感染性病因。
4. 活檢
- 通過支氣管鏡或外科手術取肺組織進行檢查，確診纖維化類型。
肺纖維化的治療
肺纖維化目前無法根治，治療目標是減緩疾病進展、緩解症狀、改善生活質量。治療方法包括：
1. 藥物治療
- 抗纖維化藥物：
- 如吡非尼酮（Pirfenidone）和尼達尼布（Nintedanib），可減緩纖維化進展。
- 類固醇和免疫抑制劑：
- 對於由自體免疫疾病引起的纖維化有一定療效。
- 其他藥物：
- 用於緩解咳嗽、改善呼吸困難。
2. 氧療
- 提供額外氧氣，減輕低氧血症，改善呼吸困難。
- 靜息時PaO₂＜55 mmHg或SpO₂＜88%時啟用
3. 肺康復
- 包括有氧運動、呼吸訓練和營養支持，幫助患者提升體能。
- 結合呼吸肌訓練+營養指導，改善6分鐘步行距離
4. 肺移植
- 對於晚期肺纖維化患者，肺移植可能是唯一的治療選擇。
- 適合＜65歲、無合併症者，5年存活率約50%
5. 禁忌措施
- 禁用類固醇單藥治療（增加感染風險且無效）
- 避免高濃度氧療（＞5L/min可能加重氧化損傷）
6. 急性惡化處理
- 28天內出現呼吸困難加重+新發廣泛磨玻璃影
- 治療：
- 靜脈注射甲基強的松龍（1g/日×3天）
- 經驗性抗生素（如左氧氟沙星）
- 必要時使用機械通氣（無創優先）
如何預防肺纖維化？
- 避免接觸有害物質：
- 在職業環境中佩戴防護設備，避免吸入粉塵或有毒氣體。
- 戒菸和遠離二手煙：
- 吸煙是肺部疾病的重要風險因素。
- 接種疫苗：
- 接種流感疫苗和肺炎疫苗，預防感染性疾病。
- 定期健康檢查：
- 對於高風險人群（如接觸粉塵、化學物質者）尤為重要。
- 治療相關疾病：
- 控制免疫性疾病，避免肺部炎症進一步損傷。
常見問題
1. 肺纖維化會傳染嗎？
不會。肺纖維化不是傳染病，無法在人與人之間傳播。
2. 肺纖維化是否可逆？
已經形成的纖維化組織通常不可逆，但及早治療可以減緩進展。
3. 肺纖維化的壽命有多長？
預後因人而異，取決於病因和治療效果。特發性肺纖維化的中位生存期約為3-5年，但有效治療可能延長生存期。
4. 可以預防肺纖維化嗎？
減少接觸有害粉塵、戒菸、定期體檢，並積極治療潛在疾病（如免疫性疾病）有助於預防。
5. 肺纖維化患者能運動嗎？
可以，但需在醫生指導下進行適度運動（如有氧運動），有助於改善呼吸功能。
6. 能否透過飲食改善病情？
- 建議攝取：富含ω-3脂肪酸（深海魚）、抗氧化劑（藍莓）
- 禁忌食物：高鹽（加重水腫）、十字花科蔬菜（易產氣致脹）
7. 肺移植的存活率如何？
香港瑪麗醫院數據顯示，3年存活率約65%，主要死因是慢性排斥反應（細支氣管炎閉鎖症）。
8. 中醫治療是否有效？
可輔助改善症狀（如黃芪減緩疲勞），但需避免含馬兜鈴酸的中藥（具腎毒性）。
9. 氧氣機該怎麼選擇？
輕度患者選脈衝式攜帶型氧氣機（如Inogen One G5），重度需恆流式（＞5L/min）。
肺纖維化最新研究進展
- 接種肺炎鏈球菌疫苗+每年流感疫苗
- 使用空氣清淨機（HEPA濾網）控制PM2.5
- 學習「噘嘴呼吸法」減緩呼吸困難
肺纖維化是一種嚴重的慢性呼吸系統疾病，雖然目前無法完全治愈，但早期診斷和積極治療可以有效延緩疾病進展，提高生活質量。如果您或家人出現持續性呼吸困難或咳嗽等症狀，應及時就醫，接受專業診斷與治療。
