肺動脈高壓
肺動脈高壓是一種罕見但嚴重的疾病，特徵是肺動脈壓力異常升高。肺動脈是將血液從心臟右心室輸送到肺部的血管，當其壓力升高時，會增加右心室的負擔，最終可能導致右心衰竭。以下將詳細介紹肺動脈高壓的定義、病因、症狀、診斷、治療、預防及常見問題。
肺動脈高壓是什麼
肺動脈高壓（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一種進行性肺血管疾病，指肺動脈內壓力異常升高，導致心臟和肺部之間的血流阻力增加。隨著病情進展，右心室需要承受更大的壓力以將血液泵入肺部，最終可引起右心衰竭和其他嚴重併發症。
正常情況下，肺動脈的壓力在靜息時應小於 20 mmHg，而肺動脈高壓的診斷標準為靜息時平均肺動脈壓 ≥ 20 mmHg。該疾病罕見但危險，若未及時診斷和治療，可能導致致命後果。
肺動脈高壓的分類
根據**世界衛生組織（WHO）**的分類，肺動脈高壓分為以下五類：
1. 肺動脈高壓（PAH）
- 包括特發性肺動脈高壓（病因不明）和遺傳性肺動脈高壓。
- 與結締組織疾病（如硬皮病）、先天性心臟病等相關。
2. 左心疾病引起的肺高壓
- 由於左心功能異常（如心臟瓣膜病、左心衰竭）導致血液回流不暢，造成肺動脈壓力升高。
3. 肺部疾病或缺氧引起的肺高壓
- 由慢性阻塞性肺病（COPD）、間質性肺病或長期低氧（如高海拔環境）導致。
4. 慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）
- 由肺動脈內血栓或栓塞未及時清除，造成持續性血管阻塞。
5. 其他原因引起的肺高壓
- 與其他罕見疾病相關，如血液病（結節病、地中海貧血）或代謝疾病（甲狀腺功能異常）。
肺動脈高壓的病因
肺動脈高壓的病因多樣，以下是一些較常見的誘因：
- 遺傳因素：
- 有家族遺傳史的人群更容易患特發性肺動脈高壓。
- 免疫相關疾病：
- 如硬皮病、系統性紅斑狼瘡或類風濕性關節炎。
- 先天性心臟病：
- 如房間隔缺損或室間隔缺損未經及時修復，可能導致肺動脈高壓。
- 慢性肺部疾病：
- 如慢性阻塞性肺病（COPD）、肺纖維化以及睡眠呼吸暫停綜合症。
- 血栓相關問題：
- 反覆的肺栓塞可能造成血管阻塞，導致血流受限。
- 毒性物質或藥物：
- 某些減肥藥（如氟苯丙胺）和毒性物質（如安非他命）可能引發肺動脈高壓。
肺動脈高壓的症狀
肺動脈高壓早期症狀通常不明顯，常常被誤認為其他疾病（如哮喘或慢性疲勞）。隨著病情進展，會出現以下症狀：
- 呼吸困難（氣喘）：
- 最常見症狀，初期僅在運動時出現，後期可能在靜息時也感到呼吸困難。
- 疲勞和虛弱：
- 血氧供應不足導致全身乏力。
- 胸痛或胸部壓迫感：
- 由於心肺壓力增加而引起的不適。
- 心悸：
- 患者可能感覺心跳加速或不規律。
- 頭暈或昏厥：
- 由於心臟無法有效泵血，腦部供血不足。
- 下肢水腫：
- 右心衰竭導致的體液滯留。
- 唇部或指甲發紫（紫紺）：
- 血液中氧氣含量降低的表現。
肺動脈高壓的診斷
肺動脈高壓的診斷需要結合病史、臨床症狀以及專業檢查。以下是常用的診斷方法：
1. 超聲心動圖
- 非侵入性檢查，可估算肺動脈壓力，提供初步診斷依據。
2. 右心導管檢查
- 是確診肺動脈高壓的金標準，可直接測量肺動脈壓力和心臟功能。
3. 胸部影像學檢查
- 胸部X光：顯示肺動脈擴大或右心室肥大。
- 胸部CT或高分辨率CT：幫助檢查肺部和血管結構異常。
4. 肺功能檢測
- 評估是否有慢性肺病或阻塞性肺病。
5. 心電圖（ECG）
- 檢查是否存在右心室肥大或心律不整。
6. 血液檢查
- 排查自體免疫疾病（如硬皮病、紅斑狼瘡）或其他相關病因。
肺動脈高壓的治療
肺動脈高壓是一種不可逆的疾病，但通過早期診斷和治療可以延緩疾病進展，改善患者的生活質量。治療方法包括：
1. 藥物治療
- 內皮素受體拮抗劑（ERA）：
- 如波生坦、安立生坦，通過擴張血管降低肺動脈壓力。
- 磷酸二酯酶-5抑制劑（PDE-5抑制劑）：
- 如西地那非（萬艾可）、他達拉非，改善血管擴張。
- 前列腺素類藥物：
- 如伊洛前列素（吸入、注射或口服），強效擴張肺血管。
- 鈉離子通道激動劑：
- 如利奥西呱，可促進血管擴張。
2. 氧療
- 對於缺氧患者，長期吸氧有助於改善症狀。
3. 抗凝治療
- 對於慢性血栓栓塞性肺高壓患者，抗凝藥物（如華法林）可預防血栓形成。
4. 利尿劑
- 對於有水腫的患者，利尿劑可減輕體液滯留。
5. 手術治療
- 肺血管內膜切除術（PEA）：
- 適用於慢性血栓栓塞性肺高壓，清除阻塞血管的血栓。
- 肺移植：
- 對於晚期肺動脈高壓患者，肺移植可能是最後的治療選擇。
如何預防肺動脈高壓？
- 避免吸煙：
- 吸煙是肺部疾病的重要風險因素。
- 治療相關疾病：
- 及時治療慢性肺病、心臟病和血栓問題。
- 保持健康生活方式：
- 均衡飲食、適量運動、避免過度壓力。
- 預防感染：
- 接種流感疫苗和肺炎疫苗，減少呼吸道感染風險。
常見問題
1. 肺動脈高壓可以治癒嗎？
肺動脈高壓目前無法根治，但早期診斷和合理治療可以延緩進展，改善生活質量。
2. 肺動脈高壓是遺傳性疾病嗎？
部分病例（如遺傳性肺動脈高壓）與家族遺傳有關，但大多數患者的病因並不遺傳。
3. 肺動脈高壓患者可以運動嗎？
適度的鍛煉（如低強度的有氧運動）有助於改善體能，但應避免劇烈運動，並在醫生指導下進行。
4. 肺動脈高壓會影響壽命嗎？
如果不治療，肺動脈高壓可能致命。但隨著新型治療方法的發展，許多患者的預後得到顯著改善。
5. 如何早期發現肺動脈高壓？
如果出現持續性呼吸困難、乏力、胸痛或頭暈等症狀，應及時就醫檢查。
肺動脈高壓是一種慢性呼吸系統疾病，既罕見又危險的疾病，若未及時治療可能導致嚴重併發症甚至危及生命。然而，隨著醫學技術的進步，許多患者可以通過藥物和其他治療方法維持良好的生活質量。如果您或家人有相關症狀，應及早就醫，接受專業診斷和治療。
